Diffúz kötőszöveti betegség klinikai ajánlások, Tartalomjegyzék
Szem ellenőrzése mellett, tetszőleges nagyságú anyag kivételét teszi lehetővé. Hátránya a thoracotomiás beavatkozás és a hosszabb kórházi tartózkodás. Eredménytelen bronchoszkópos anyagvétel után választandó módszer. Egyéb szervek biopsziája nyirokcsomó, bőr, máj, csont stb. A kezelés célja a gyulladásos és immuneffektorsejtek okozta parenchymakárosodás megszüntetése, illetve a következményes fibrosis kialakulásának meggátlása.
Jelenleg erre bizonyosan képes gyógyszert nem ismerünk. A klinikai tanulmányok sokfélék, de prospektív, randomizált, placebóval ellenőrzött, kettősvak kísérletben még a szteroidok hatásosságát sem vizsgálták. A remisszió részleges és átmeneti, a kedvező hatás már hónapon belül tapasztalható. Szteroidra jól reagáló betegeket - a gyakori relapsus miatt - éveken át - akár meghatározatlan ideig is - tovább kezeljük.
Az alkalmazandó dózisokat, ill. Az immunszupresszív-citosztatikus szereket azathioprin, cyclophosphamid a szteroidra nem reagáló betegeknél súlyos mellékhatások, ill. Összehasonlító klinikai tanulmányokat itt sem végeztek, a cyclophosphamid alkalmazásának egyébként még toxicitása is határt szab.
Sebészi hemostasis Történeti háttér Ambroise Paré ben Damvilliers ostromakor a római kor óta elsőként alkalmazott érfogót; elsőként alkalmazott lekötést ligaturát vérzés esetén.
A monoterápiában per os adott cyclophosphamid hatásosságát alátámasztó eredmények nem konzekvensek, az iv. A mellékhatások leukopenia, haemorrhagiás cystitis, infekciók miatt gyakran kényszerülünk a gyógyszer elhagyására.
A metotrexát, chlorambucil, cyclosporin A, ill. A kollagénszintézist befolyásoló szerek közül - a szteroidra nem reagáló betegek gyógyításakor - szóba jön a per os colchicin pl. Pentoxifyllinnel, thalidomiddal folytatnak klinikai kísérleteket. Nem minden beteg kezelendő, és főként nem automatikusan.
Neurofibromatózis
Nem bizonyított, hogy bármely kezeléssel a tüdőfibrosisban szenvedő beteg túlélését vagy akár csak életminőségét javítani tudnánk. Figyelembe kell vennünk a betegség esetleg régebb óta stabil voltát, a mellékhatások az előbbi esetekben felsorolt megnövekedett kockázatát, vagy a súlyos társbetegségeket.
A kezeléstől többnyire a betegség kezdeti fázisában várhatunk eredményt. Jobb prognózis feltételezhető fiatalabb korban, nőknél, viszonylag friss panaszok, jobb légzésfunkciós értékek esetén, ill. A HRCT-filmeken észlelt, dominálóan tejüvegszerű árnyékoknál első vonalbeli kezelésként per os szteroid adható önmagában.
A kúra eredményességét félévenként értékeljük.
Hasűri ultrahang Vérnyomásmérés gyermekeknél és felnőtteknél A gerincoszlop vizsgálata gyermekeknél és olyan felnőtteknél, akiknek ismert scoliosisuk van vagy plexiform neurofibromáik vannak a gerincoszlop területén A bőr vizsgálata gyermekeknél és felnőtteknél További diagnosztikai vizsgálati eljárások bevezetése a specifikus panaszokkal járó tünetek vagy klinikai gyanúállapotok esetén pl.
Objektív javulás esetén ugyanazon dózist folytatjuk, romlás észlelésekor vagy gyógyszer-kombinációt váltunk, vagy teljesen elhagyjuk ezeket a szereket, és mérlegeljük a tüdőtranszplantáció lehetőségét. A kezelés másfél éven túli folytatásáról az objektív javulás és a gyógyszerek tolerálhatóságának együttes figyelembevételével döntünk.
A beteg monitorozása, a kezelés hatásosságának megítélése objektív paramétereket igényel. Mivel gyakran ezek közül néhány javul, míg mások romlanak vagy változatlanok maradnak, összetett - mindhárom klinikai változót figyelembe vevő, pontosan meghatározott - pontrendszer kialakítása szükséges.
Szisztémás szkleroderma
Ha a szteroid és immunszupresszáns kombinációjára nem látunk eredményt, egyéb szerekre sem várható javulás. Az oxigénkezelés indikációja és kivitelezése megegyezik a más okokból kialakuló légzési elégtelenségben leírtakkal lásd a COPD metodikai levelet. A kórforma gyors progressziója miatt viszonylag korán kell gondolnunk a tüdőtranszplantációra.
Idősebb 60 év feletti betegeknél, társbetegségek, kifejezett szteroid-mellékhatások, nem megfelelő pszichoszociális háttér, malignitas, rossz vesefunkció stb. A sarcoidosis gyógyítása A kórkép spontán gyógyulhat, esetleg stabilizálódhat. Kezelésének célja az alveolitis és a granulomaképződés megszüntetése, a diffúz kötőszöveti betegség klinikai ajánlások kifejlődésének megelőzése.
- Közös kezelés a tavon
- Neurofibromatózis – Wikipédia
- Bevezetés Számos gyermekkori betegség okozhat végtagfájdalmat.
A panaszmentes I. A panaszmentes és jó légzésfunkciójú beteget nem kell azonnal kezelni: 6 hónapos megfigyelés javasolt, amely alatt várhatóan az esetek jelentős részében spontán regresszió jön létre.
Szteroidot adunk progresszív; romló légzésfunkcióval vagy -panaszokkal járó parenchymainfiltráció, illetve extrapulmonalis, életfontosságú szervek érintettsége esetén központi idegrendszer, szem, szív, vese, endokrin szervek.
A betegség káros hatással lehet a máj működésére, valamint a cirrózis megjelenéséhez. A scleroderma betegek halálozásának egyik leggyakoribb oka a tüdő funkcióinak megsértése.
Diffúz kötőszöveti betegség klinikai ajánlások kezelés hat szakaszra bontható: l. A recidívák gyakorisága miatt a kúra hónapos.
Az optimális kezdő és fenntartó dózis, az adagolás időtartama prospektív, randomizált vizsgálatban máig nem tisztázott.
Az intermittáló szteroidkezelés előnyei nem bizonyítottak. Nem igazolt az inhalációs szteroidkezelés hatékonysága sem.
Gyógyhír - A rettegett autoimmun betegségek
A kezelés monitorozására együttesen a panaszok, a légzésfunkció és a mellkasröntgen ajánlható, az ún. A recidívák kezelése azonos az első kezeléssel.
A szteroid elvonásakor e betegek háromnegyedénél relapsust észlelünk, ezért minimális napi mg prednizolon dózisban fenntartó szteroidkezelés, esetleg ehhez immunszupresszív szer hozzáadása lehet szükséges. Szteroidrezisztencia, nem tolerálható mellékhatások esetén metotrexát, azathioprin, chloroquin adása jön szóba, ezek hatásosságát ellenőrzött klinikai vizsgálatokban nem igazolták.
